Записи с меткой: болезнь Леттера

Данная патология является распространенным острым и подострым ретикулезом или острым ксантоматозом, с появлением во внутренних органах, реже в костях, на поверхности кожи и всех слизистых оболочках очагов разросшихся ретикулярных клеток.

В развитии болезни выделяют начальный период, который изучен недостаточно, период выраженных симптомов и период ремиссии. Прогноз болезни, несмотря на возможные успехи лечения гормонами продолжает в большом проценте наблюдений оставаться неблагоприятным. Начальный период обычно у больного при болезни Леттера – Зиве начинается остро с септической температуры, появляется вялость, больной начинает страдать расстройством сна, снижается аппетит, который быстро приводит к похуданию, по мере развития патологии проявляется сыпь. Вышеперечисленные симптомы возникают у детей до 2 лет, что помогает врачу в дифференциальной диагностике.

Характер высыпаний обычно представлен мелкими, отдельно расположенными розовыми папулами, которые могут быть пятнисто-папулезными темно-красного или цвета граната. Возможна тенденция к их дальнейшему слиянию. Свежая сыпь не покрывается корками, затем – рыхлые, снимающиеся желтые корки или мелкие шелушащиеся чешуйки. Чаще поражается у больного волосистая часть головы, поверхность кожа за ушами, кожа туловища по средней линии. Наряду с этим может появиться стоматит, отит, мастоидит, лимфаденит. На рентгенограмме – восходящей ветви нижней челюсти и в ее теле можно видеть овальные или круглые участки деструкции кости. В анализе крови врач обнаруживает прогрессирующую анемию, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, эозинофилию, ретикулогистацитарную пролиферацию в пунктатах и биопсированном материале. Характерна низка плотность мочи.