Цель: Описать разнообразие клинических манифестаций макулопатии, ассоциированной с применением полисульфата пентозана (ПСП).
Дизайн: Мультицентровое ретроспективное исследование.
Методы: В исследование включались пациенты с подозрением на ПСП-ассоциированную макулопатию, наблюдавшиеся в период с 20 апреля 2019 года по 4 декабря 2020 года. Диагноз подтверждался независимым анализом снимков глазного дна несколькими специалистами ретинологами. Клинические характеристики обобщались с целью проведения описательного статистического анализа. Основным методом оценки результатов являлось наличие характерных для поражений, вызванных полисульфатом пентозана, признаков на снимках глазного дна.
Результаты: В исследование было включено 74 пациента с ПСП-ассоциированной макулопатией. Медианный возраст на момент постановки диагноза был равен 62.0 годам (56.0-65.8). Медианный период экспозиции ПСП составил 14.0 лет (от 10.2 до 18.9), с медианной общей экспозицией в 1.5 кг (0.9 – 2.4). Наиболее часто встречаемым симптомом являлось сниженное или затуманенное зрение (66.2%) с сопутствующей увеличенной темновой адаптацией или никталопией (32.4%). Наиболее часто встречаемым дифференциальным диагнозом являлась возрастная макулярная дегенерация (54.1%); 16.2% пациентов являлись подозрительными по диагнозу ПСП-ассоциированной макулопатии. По фундус-снимкам у 2 пациентов была выявлена крайне ассиметричная форма заболевания с вителлиформной макулопатией.
Выводы: На снимках сетчатки большинства пациентов с ПСП-ассоциированной макулопатией выявляются особенности, характерные для высокой кумулятивной экспозиции препаратом. У некоторых пациентов были обнаружены совершенно новые патологические особенности, расширяющие наше понимание фенотипической переменчивости данного заболевания. Мы рекомендуем рассмотреть необходимость проведения регулярных офтальмологических осмотров пациентов, получающих терапию полисульфатом пентозана.
Последние комментарии