В этом посте хочу рассказать о наиболее часто встречающемся заболевании из группы идеопатических интерстициальных пневмоний, а именно идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ).
⠀
Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит».
⠀
Итак, определение.
⠀
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии (ИИП) неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает
только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).
⠀
Немного цифр.
Доля ИЛФ составляет 20-30% в структуре всех ИИП.
Заболеваемость от 7 до 17 случаев на 100 тыс населения.
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (в соотношении 1,5:1).
Развивается в основном у людей среднего и пожилоговозраста (у 65% пациентов возраст 60 лет и старше).
⠀
ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности, обладает неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость – от 2 до 5 лет.
⠀
Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений.
⠀
Что с клиникой?
На начальных этапах заболевание может протекать бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров.
⠀
Основные жалобы:
прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке.
боль и дискомфорт в грудной клетке.
повышенная утомляемость.
общая слабость.
снижение массы тела.
⠀
Диагноз ИЛФ устанавливают на основании компьютерной томографии высокого разрешения(КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого.
Последние комментарии